Crisis adrenérgica como forma de debut de un neuroblastoma / Adrenergic crisis as a debut form of a neuroblastoma

INTRODUCCIÓN: La forma clínica de presentación más común del neuroblastoma es el de una masa abdominal, pero puede presentarse con sintomatología menos habitual, como es la crisis adrenérgica por liberación de catecolaminas. OBJETIVO: Describir una forma de presentación inusual de neuroblastoma y el amplio diagnóstico diferencial que existe en un lactante con síntomas adrenérgicos. CASO CLÍNICO: Lactante femenina de 7 semanas de vida, consultó por historia de tres semanas de sudoración e irritabilidad a lo que se asoció fiebre de 24 h de evolución y dificultad respiratoria. Al ingreso presentaba mal esta do general, irritabilidad, sudoración, enrojecimiento facial, taquipnea y palidez cutánea, taquicardia sinusal extrema e hipertensión arterial (HTA), interpretadas como sintomatología adrenérgica. Se completó el estudio con una ecografía abdominal y resonancia magnética que mostraron una gran masa retroperitoneal compatible con neuroblastoma. Las catecolaminas en sangre y en orina mostraron altos niveles de dopamina, adrenalina y noradrenalina, probablemente de origen tumoral. Se inició tratamiento antihipertensivo con fármacos alfa bloqueantes con buen control de la tensión arterial. Se resecó quirúrgicamente el tumor sin incidencias y con una adecuada recuperación posterior. La paciente presentó evolución favorable a tres años de seguimiento. CONCLUSIONES: en un lactante con sintomatología adrenérgica como irritabilidad, enrojecimiento, sudoración asociada a HTA, se debe descartar patología cardiaca, metabólica (hipoglucemia), intoxicaciones y/o patología suprarrenal. Dentro de esta última, el neuroblastoma es la primera posibilidad diagnóstica, por ser uno de los principales tumores en la infancia y aunque esta presentación no es habitual puede producir estos síntomas.

INTRODUCTION: The most common clinical presentation of neuroblastoma is an abdominal mass, but it can present with uncommon symptoms, such as adrenergic storm due to catecholamine release. OBJECTIVE: To describe an unusual presentation of neuroblastoma and the wide differential diagnosis that exists in an infant with adrenergic symptoms. CLINICAL CASE: A 7-week old female infant was evaluated due to a 3-week history of sweating and irritability associated with a 24-hour fever and respiratory distress. At admission, she presented poor general condition, irritability, sweating, facial redness, tachypnea and skin paleness, extreme sinus tachycardia, and high blood pressure (HBP), interpreted as adrenergic symptoms. The study was completed with abdominal ultrasound and magnetic reso nance imaging that showed a large retroperitoneal mass compatible with neuroblastoma. Plasma and urinary catecholamines tests showed high levels of dopamine, adrenaline, and noradrenaline, probably of tumor origin. We started antihypertensive treatment with alpha-blocker drugs, showing a good blood pressure control. The tumor was surgically resected without incidents and adequate subsequent recovery. The patient presented a favorable evolution after three years of follow-up. CONCLUSIONS: In an infant with adrenergic symptoms such as irritability, redness, sweating associated with HBP, it should be ruled out pathology heart or metabolic (hypoglycemia) pathology, intoxications, and/or adrenal pathology. Within this last one, neuroblastoma is the first diagnostic possibility, since it is one of the main tumors in childhood and, although this presentation is not usual, it can produce these symptoms.

Tumor desmoplásico de célula pequeña y redonda paratesticular/testicular: reporte de caso y revisión de la literatura / Paratesticular/testicular desmoplastic round small cell malignant tumor: case report and literature review

Resumen El tumor desmoplásico de célula redonda y pequeña (TDCRP) es una patología neoplásica maligna agresiva y poco común. Afecta predominantemente a hombres entre la segunda y tercera década de la vida. Los pacientes que la padecen tienen un pronóstico pobre, con una supervivencia global a 5 años de hasta el 30%. Por lo general se presenta como una masa en la cavidad abdominal, frecuentemente multifocal. Para su tratamiento se recomienda un enfoque multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia. Poco más de 20 casos de TDCRP a nivel testicular/paratesticular se han reportado en la literatura. A continuación, se presenta un caso ilustrativo en esta localización, se discute el caso y se realiza revisión de la literatura.

Abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an aggressive and rare malignant neoplasm. It mainly affects young men in their twenties and thirties. Patients with it have a poor prognosis, with a 5-year survival rate of up to 30%. It generally presents as a mass in the abdominal cavity, often multifocal. A multimodal approach is recommended for its treatment, with surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Just over 20 cases of testicular/paratesticular DSRCT have been reported in the literature. Below, we present an illustrative case in this location, we discuss the case and review the literature.

Biopsia percutánea core con aguja gruesa guiada por tomografía computada en lesiones retroperitoneales: Experiencia de 10 años / CT-guided core biopsy for retroperitoneal lesions. Experience in 136 procedures

Background: CT-guided core biopsy is a widely used diagnostic technique for retroperitoneal lesions. Aim: To evaluate the diagnostic yield and safety of this procedure. Material and Methods: Review of medical records of 136 patients aged 57 ± 16 years (55% males) subjected to core biopsies performed between 2006 and 2016. Procedure images, biopsy reports and patients' medical charts were reviewed. Diagnostic yield was calculated in those patients whose final diagnosis was confirmed using strict criteria for malignancy. Results: A final diagnosis was confirmed in 122/136 patients. Of these, 110 had malignant lesions. The sensitivity and global accuracy of the procedure for malignancy were 93%. In only 4 of 13 benign lesions (31%), a specific diagnosis was obtained with the biopsy. Only minor complications were reported (6 small, self-contained hematomas). There were no major complications. Conclusions: CT-guided core biopsy of retroperitoneal lesions is a safe procedure, with an excellent diagnostic yield.

Tumor miofibroblástico inflamatorio: presentación variable de una misma patología / Inflammatory myofibroblastic tumor: variable presentation of the same pathology

INTRODUCCIÓN: El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia benigna infrecuente, de comportamiento clínico impredecible. OBJETIVOS: describir 3 casos de TMI diagnosticados entre marzo 2014 y enero 2018 en Hospital Clinico San Borja Arriaran, y realizar una revisión actualizada de la literatura. CASO 1: Adolescente de género masculino de 14 años de edad, hospitalizado por dolor abdominal, diagnosticado de invaginación yeyunoyeyunal secundaria a un tumor de pared intestinal. La histología fue compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio. CASO 2: Adolescente de género femenino, edad 12 años, hospitalizada por neumonía y dolor lumbar en estudio asociado a pérdida de peso. Se diagnosticó una masa retroperitoneal que comprometía el músculo psoas derecho, músculos paravertebrales, vértebras, riñón derecho y diafragma ipsilateral. Se efectuó biopsia por punción cuyo resultado fue compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio. CASO 3: Preadolescente de género femenino de 11 años de edad, hospitalizada para estudio de infección del tracto urinario a repetición. Se identificó un tumor vesical y la biopsia mostró ser compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio. CONCLUSIÓN: Debido al comportamiento variable del tumor miofibroblástico inflamatorio, el manejo de este dependerá de la localización, la expresión del anaplasic like lymphoma (ALK), el comportamiento del tumor y la posibilidad de resección.

INTRODUCTION: The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent benign neoplasm with unpredictable cli nical behavior. OBJECTIVES: to describe three clinical cases at the San Borja Arriarán Clinical Hospital between March 2014 and January 2018 and to carry out an updated review of the literature. CASE 1: 14-year-old male adolescent, hospitalized due to abdominal pain, diagnosed with jejunojejunal intus susception secondary to an intestinal wall tumor. The histology was compatible with an inflamma tory myofibroblastic tumor. CASE 2: 12-year-old female adolescent, hospitalized due to pneumonia and low-back pain under study associated with weight loss. A retroperitoneal mass was diagnosed involving the right psoas muscle, paravertebral muscles, vertebrae, right kidney, and ipsilateral dia phragm. A puncture biopsy was performed and the result was compatible with an inflammatory myofibroblastic tumor. CASE 3: 11-year-old female pre-adolescent, hospitalized to study recurrent urinary tract infection. A bladder tumor was identified, and the biopsy showed compatibility with inflammatory myofibroblastic tumor. CONCLUSION: Due to the variable behavior of the inflammatory myofibroblastic tumor, its management will depend on the location, expression of the anaplastic lymphoma kinase (ALK), tumor behavior, and the resection possibility.

Liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de caso y revisión de la literatura / Great retroperitoneal liposarcoma: case report and literature review

Introducción: El liposarcoma es el tumor retroperitoneal más frecuente. Es una enfermedad de evolución silenciosa cuyo tratamiento es el manejo quirúrgico. Caso clínico: Mujer de 42 años de edad, sin antecedentes de importancia, quien acude con gran liposarcoma. Se procede a realizar cirugía R0 y nefrectomía derecha. El resultado de patología reporta lipoma mixoide. Conclusiones: Los liposarcomas son tumores los cuales tienen dificultades en el manejo debido a un índice alto de irresecabilidad, patrón de recurrencia elevado, ineficacia en el empleo de tratamientos adyuvantes que impacten en la sobrevida y el control local.

Introduction: The liposarcoma is the most common retroperitoneal tumor. It is a silent disease evolution whose treatment is surgical management. Case report: 42 years old female with no history of importance who comes with great liposarcoma, we proceed to perform R0 surgery and right nephrectomy, the result of pathology reports myxoid lipoma. Conclusions: Liposarcomas are tumors which have difficulties in handling due to a high rate of unresectable, high recurrence pattern, inefficiency in the use of adjuvant therapies that impact on survival and local control.

Lipoblastoma retroperitoneal en un lactante: Caso clínico / Retroperitoneal lipoblastoma in an infant: A case report

Introducción El lipoblastoma es una neoplasia benigna del tejido adiposo, de presentación infrecuente y casi exclusiva en niños menores de 3 años. Usualmente se presenta en las extremidades como una masa indolora de crecimiento progresivo, estableciéndose su diagnóstico definitivo mediante análisis histológico y citogenético. Objetivo Presentar un caso clínico de lipoblastoma de ubicación inhabitual en una lactante y revisar la literatura al respecto. Caso clínico Lactante mayor de 16 meses, con aumento de volumen abdominal de 6 meses de evolución, asociado a una ingesta alimentaria disminuida, sin otros síntomas. El estudio de imagen reveló una imagen de aspecto lipoideo que comprometía casi la totalidad de la cavidad abdominal, muy sugerente de lipoblastoma, realizándose la resección de un tumor retroperitoneal de 18 cm de diámetro que rechazaba los órganos vecinos. El análisis histológico fue suficiente para confirmar el diagnóstico. En el seguimiento no hubo recidiva. Conclusión Tomando en cuenta la baja frecuencia de esta afección y su inusual presentación, se reporta el caso de esta paciente, para considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de masa abdominal en un lactante.

Introduction Lipoblastoma is a benign neoplasia of the adipose tissue. It is a rare conditionand almost exclusively presents in children under 3 years old. It usually occurs in extremities as a painless volume increase of progressive growth, with the definitive diagnosis being established by pathological and cytogenetic analysis. The treatment of choice is complete resection, and follow-up period of up to five years is recommended due to a recurrence of up to 25%. Objective To present an unusual location of this uncommon condition in an infant, and review the related literature. Case report A sixteen-month child with an increase in abdominal growth of six-months progression, associated with a decreased food intake, and with no other symptoms. The imaging study revealed a lipoid-like image compromising almost the entire abdominal cavity, very suggestive of lipoblastoma. A resection was performed on an 18 cm diameter retroperitoneal tumour that rejected the adjacent organs. Histological analysis was enough to confirm diagnosis without the need for cytogenetic analysis. The follow-up showed no recurrence of the disease. Conclusion Given the rarity of this disease and its unusual presentation, we communicate this clinical case, in order to be considered in the differential diagnosis of abdominal mass in chilhood.

Tumores retroperitoneales en la infancia / Retroperitoneal tumors in childhood

INTRODUCCIÓN: los tumores retroperitoneales se presentan con baja incidencia en la infancia, pero tienen muy alta letalidad. Aunque estos se clasifican en primarios y secundarios, y dependen en gran medida del tejido de origen, su forma quística o sólida, o su benignidad o malignidad en Pediatría, se presentan desde la etapa de recién nacido. OBJETIVO: determinar la incidencia de los tumores retroperitoneales en el Hospital Pediátrico Universitario Centro Habana, entre el 1º de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2012. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo longitudinal retrospectivo de los 77 pacientes tratados en el centro con diagnóstico de tumores del retroperitoneo, entre el 1º de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2012. Se analizaron las variables edad, sexo, síntomas y signos, tipo de tumor y tratamiento. RESULTADOS: el 57 % era del sexo femenino, el 60 % tenía entre 0 y 5 años, el nefroblastoma se presentó en 50 %. El motivo de consulta fue dolor abdominal y fiebre (40 %), y el tumor fue palpable en el 80 %. La cirugía realizada fue resección total a todos los casos. Se constataron 39 nefroblastomas, 24 neuroblastomas y 6 carcinomas de células renales, entre otros. El neuroblastoma fue más frecuente en varones, y el nefroblastoma en hembras. En menores de 5 años fueron el nefroblastoma y el neuroblastoma. CONCLUSIONES: la ecografía abdominal detectó el tumor en todos los casos, por lo que es el examen de elección en la primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en Pediatría, obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica.

INTRODUCTION: the incidence of retroperitoneal tumors is low at childhood, but the fatality rate is very high. Although these tumors are classified into primary and secondary depending greatly on the tissue of origin, their cystic or solid form, benignancy or malignancy in pediatrics occurs since the neonatal phase. OBJECTIVE: to determine the incidence of retroperitoneal tumors in the university pediatric hospital of Centro Habana from January 2000 through December 2012. METHODS: a retrospective longitudinal and descriptive study of 77 patients who were treated at this center and diagnosed as retroperitoneal tumors from January 2000 through December 31st, 2012. The analysis variables were age, sex, symptoms and signs, type of tumor and treatment. RESULTS: in this group, 57 % were females, 60 % aged 0 to 5 years, and nephroblastoma was present in 50 % of cases. The reason for going to the doctor's was abdominal pain and fever (40 %) and the tumor was palpable in 80 %. Total resection was the elected surgery in all the cases. There were confirmed 39 nephroblastomas, 24 neuroblastomas and 6 renal cell carcinomas, among others. Neuroblastoma was the most frequent in boys whereas nephroblastoma was common in girls. In children aged under 5 years, nephroblastoma affected boys more and neuroblastoma was frequent in girls. CONCLUSIONS: nephroblastoma (39 cases) followed by neuroblastoma (24 cases) were the most common retroperitoneal tumors found at the university pediatric hospital of Centro Habana in the period of 2000 through 2012. Abdominal echography detected tumors in all the cases, so this is the test of choice in the first stage of the study. The rapid progression of malignant tumors in pediatrics leads to considering palpated abdominal mass as an emergency in pediatrics.

Schwannoma ancient retroperitoneal: Reporte de un caso / Retroperitoneal ancient schwannoma: case report

Los neurinomas (neurilemmomas o schwannomas) son tumores de los nervios periféricos derivados de la proliferación neoplásica de las células de Schwann. Aunque su localización preferente es en cabeza y cuello, hasta un 3% son retroperitoneales, encontrándose en su mayor parte asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen. En general, los neurinomas son tumores benignos, con lento crecimiento que provocan manifestaciones clínicas escasas e inespecíficas. La incidencia de neoplasias retroperitoneales primitivas varía del 0,3 al 3%. Los sarcomas suponen el grupo más frecuente de neoplasias retroperitoneales, siendo el Schwannoma un tumor inusual con una incidencia del 1% al 5% de los tumores retroperitoneales primarios. El schwannoma también denominado neurinoma o neurilemoma, es un tumor derivado de las células de Schwann de los nervios periféricos. Se caracteriza por su inespecificidad clínica y radiológica, siendo el diagnóstico anatomopatológico, con intensa positividad inmunohistoquímica a la proteína S-100. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, con márgenes amplios; no estando descritos casos de malignización ni de metástasis a distancia, pero si la existencia de recurrencia a nivel local probablemente secundaria a resección incompleta...

Tumor maligno de tritón pélvico: reporte de un caso / Pelvic triton malignant tumor: case report

Se presenta el caso de una paciente de 29 años con dolor en la región glútea y miembro inferior derecho, portadora de una enfermedad de Von Recklinghausen y que desarrolló dos tumoraciones pélvicas retroperitoneales de crecimiento rápido. En la laparotomía se encontró las tumoraciones adheridas al hueco obturatriz y alerón del hueso iliaco. Se procedió a exéresis de las tumoraciones, la del lado derecho de mayor tamaño, de evolución rápida y compatible con tumor de Tritón, y la izquierda compatible con neurofibroma.

We report the case of a 29 year-old woman complaining of pain in right buttock and leg. She suffered of von Recklinghausen disease and developed rapidly growing retroperitoneal pelvic tumors. At laparotomy the tumors were attached to the obturator foramen and the iliac wing. The larger and fast growing right side tumor compatible with malignant triton tumor, and the left sided neurofibroma were removed.

A Case of Primary Retroperitoneal Mucinous Cystadenoma Arising from the Retropancreatic Area / 대한소화기학회지

Primary retroperitoneal mucinous cystadenoma is an extremely uncommon tumor, even though mucinous cystadenoma often develops in the ovary and less frequently in the pancreas. A 21-year-old female was admitted to our hospital due to severe abdominal pain. A well-demarcated, oval shaped cystic tumor at the retropancreatic area with displacement of the pancreas and surrounding major vessels was observed on CT and MRI. Exploratory laparotomy was performed, and complete excision of the entire cyst was performed without complication. The pathologic finding was consistent with primary retropancreatic mucinous cystadenoma. To the best of our knowledge, this report is the first to describe a case of retropancreatic mucinous cystadenoma arising from the retropancreatic area in Korea.

Tumor fibroso solitario gigante retro peritoneal: a propósito de un caso / Giant retroperitoneal solitary fibrous tumor: report of a case

El tumor fibroso solitario es una neoplasia fuso celular, poco común de localización pleural frecuentemente. Presentamos un caso de presentación crónica evidenciándose masa palpable identificando tumoración de 35 x 20 x 15 cm. Diagnosticándose por anatomía patológica tumor fibroso solitario gigante (TFSG). En la revisión bibliográfica sobre los tumores diagnosticados como TFSG es muy infrecuente, siendo el primero reportado en nuestro medio.

Giant solitary fibrous tumor (TFSG) is a spindle cell neoplasm, uncommon, being pleural a common site. We report a case of chronic presentation of 4 months duration with a palpable mass. We found, a tumor 35 x 20 x 15 cm .In the literature tumors diagnosed as TFSG are very rare, the first reported in our country.

Lipossarcoma gigante de retroperitônio / Giant Retroperitoneal Liposarcoma / Liposarcoma Retroperitoneal Gigante

Introdução: Neoplasias mesenquimais, apesar de infrequentes, podem se apresentar como um desafio terapêutico quando atingem grandes proporções. O objetivo dos autores é descrever o caso de um lipossarcoma retroperitoneal que, devido a seu grande volume, apresentou peculiaridades em seu planejamento terapêutico, bem como revisar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Homem, 52 anos, consultou com queixa de aumento da circunferência e volumosa massa abdominal palpável. Tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen revelaramgrande lesão expansiva no retroperitônio, com deslocamento de diversas vísceras intra-abdominais, sugestiva de volumoso tumor maligno de origem retroperitoneal. O paciente foi submetido à laparotomia com ressecção da massa em conjunto com o rim direito. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado medindo 62 cm nomaior diâmetro, com peso de 19 kg. Foi indicado tratamento complementar com radioterapia. Houve excelente evoluçãopós-operatória, estando o paciente assintomático 36 meses após o procedimento. Conclusão: Os lipossarcomas do retroperitônio são uma entidade clínica rara, com apresentação clínica variável conforme sua localização, tipo histológico, grau de malignidade e tamanho. A única possibilidade de cura ainda é a ressecção cirúrgica radical com margens livres. Desde que o paciente apresente boas condições clínicas de tolerar o procedimento, o tamanho volumoso do tumor não é necessariamente uma contraindicação ao tratamento cirúrgico.

Retroperitoneal sclerosing PEComa with melanin pigmentation and granulomatous inflammation-A rare association within an uncommon tumor.

PEComa, defined as a perivascular epithelioid cell tumor, displays a wide clinicopathological spectrum. Lately, a sclerosing PEComa has been identified as its distinct variant, but with limited documentation, in view of its rarity. Herein, we describe an uncommon case of a 53-year-old lady, who was referred to us with pain abdomen. Radiological imaging disclosed a well-defined, hypodense retroperitoneal mass. The excised tumor was a round, encapsulated soft tissue mass measuring 7 cm with a tan-brown cut surface. Microscopy showed uniform, epithelioid cells with clear cytoplasm, focal melanin pigmentation and mild nuclear atypia, arranged in sheets and nests around capillary-sized vessels in a dense sclerotic stroma. Additionally, co-existing epithelioid granulomas were noted. On immunohistochemistry (IHC), tumor cells were diffusely positive for HMB45; focally for desmin and smooth muscle actin (SMA), while negative for EMA, CD10, S100-P, Melan A, CD34, AMACR and CK MNF116. This case reinforces sclerosing PEComa as an uncommon, but a distinct clinicopathological entity and exemplifies diagnostic challenge associated with it; necessitating application of IHC markers for its correct identification. Presence of melanin pigment and granulomatous inflammation in the present tumor constitute as novel histopathological findings in a sclerosing PEComa.

Schwannoma retroperitoneal: Caso clínico / Retroperitoneal schwannoma: Report of one case

Background: Retroperitoneal schwannoma is an uncommon and usually benign condition. We report a 51-year-old woman presenting with a palpable pelvic tumor. The patient was operated on and during the intervention, two retroperitoneal tumors were found and resected. The postoperative course was favorable. Pathology confirmed the diagnosis of retroperitoneal benign shwannomas. After eight years of follow up, there is no evidence of malignant transformation.

Hibernoma: tumor retroperitoneal de grasa parda: Informe de un caso pediátrico / Hibernoma: brown fat retroperitoneal tumor: Report of a pediatric case

El hibernoma es un raro tumor benigno de los tejidos blandos, compuesto por grasa parda, tejido que predomina en animales que hibernan y de allí su nombre. Debido a su infrecuencia en Pediatría y a su diagnóstico complejo, presentamos un paciente de 3 meses de edad, con diagnóstico de tumor abdominal. Los exámenes por ecografía y tomografía computada demostraron un tumor retroperitoneal de carácter infltrativo, vascularizado y con características lipomatosas. La exéresis del tumor permitió arribar al diagnóstico histopatológico de hibernoma o tumor de grasa parda. En esta presentación se describen las características del hibernoma, como tumor infrecuente en niños, y se revisan los tumores de tejido graso, según su frecuencia en Pediatría.

Hibernoma is a rare benign tumor of soft tissue, composed of brown fat. This tissue is predominant in hibernating animals and hence its name. Because of its rarity in Pediatrics and diffcult diagnosis, we report a 3 month-old patient with a diagnosis consistent with an abdominal tumor. Ultrasound and computed tomography exams showed an infltrative retroperitoneal tumor, with hypervascular and lipomatous features. After tumor excision, histopathological exam confrmed the diagnosis of hibernoma or brown fat tumor. This presentation describes the characteristics of this type of tumor, rare in children, and reviews the fatty tumors, according to their frequency in pediatric patients.